抽絲剝繭探“真兇”，爭分奪秒搶生機
今年2月份發(fā)現(xiàn)的淋巴結腫大，反復發(fā)熱，檢查做了一大堆，也進行了淋巴結穿刺，說是壞死性淋巴結炎，藥淋巴結增大幾乎每個人都經歷過，但大部分都是炎癥性淋巴結增大。隨著炎癥消退，淋巴結也就變小了。然而27歲的張女士淋巴結增大已經兩個月之久，卻遲遲不見好，這可把張女士急壞了！
也吃了很多，現(xiàn)在都快2個月了，為什么還不見好呢？”在紹興市中心醫(yī)院血液科門診，張女士正在向醫(yī)生咨詢。
據(jù)紹興市中心醫(yī)院血液科主任趙建治介紹，壞死性淋巴結炎是一種良性、自限性疾病，多發(fā)生于年輕女性，可表現(xiàn)為發(fā)熱、疲勞、關節(jié)疼痛等。淋巴結腫大、皮疹和脾腫大是最常見的體征。淋巴結穿刺是診斷壞死性淋巴結炎的金標準。但是這種疾病有時候可以合并結締組織病、橋本甲狀腺炎等自身免疫性疾病，會影響療效。
然而，趙主任在接診的過程中發(fā)現(xiàn)了一個情況，張女士的臉一直紅撲撲的，尤其是鼻翼兩側！此外，手指皮膚也有瘀點樣表現(xiàn)。“我的臉經常這樣，熱的時候尤其容易發(fā)紅?！睆埮拷忉尩?。結合這些奇怪的表現(xiàn)，趙主任懷疑是其他的疾病導致，于是建議張女士住院治療并排查其他疾病。
令人難以預料的是，張女士入院當天血小板尚有52×109/L，第二天復查血常規(guī)，驟降至3×109/L。血小板是非常重要的止血細胞，正常范圍一般是125-350×109/L。但如果血小板降至30×109/L以下，或下降幅度過大，人體出血風險就會大大增加。張女士的血小板，僅一天時間，從52×109降至3×109，說明出血風險之高，病情之嚴重。趙主任趕緊叮囑張女士嚴格臥床，避免碰撞，同時予止血藥預防出血。
那么，血小板為什么會突然下降呢？病情依然疑云重重……
血小板短時間內急劇下降，皮膚散在瘀點瘀斑，又有反復發(fā)熱，難道是血栓性血小板減少性紫癜（TTP）？
要知道，這是一種死亡風險較高的罕見疾病，起病急，病情兇險，預后極差，如不盡快進行血漿置換，病死率高達80-90%。“但是張女士并沒有神經精神癥狀，也沒有溶血的表現(xiàn)，而這兩種表現(xiàn)是TTP的典型表現(xiàn)，所以可以暫時排除在外?！壁w主任說到，另外一種少見疾病是抗磷脂綜合征——常見于育齡期女性，主要表現(xiàn)為血小板減少、血管栓塞、不明原因流產等，此疾病需進一步驗證。
張女士輸注了血小板，卻仍無效果。這種現(xiàn)象，可能是人體內存在針對血小板的抗體，破壞了血小板，也可能是體內存在出血或炎癥等，消耗了血小板。無論哪種原因，都不是醫(yī)生想要看到的情況。那么張女士到底是什么疾病呢？下一步該怎么診治呢？此時，患者家屬也慌了神……
急性骨髓造血停滯？白血病？急性再障？既然是血細胞減少，最好還是做個骨髓穿刺術明確骨髓情況。穿刺結果顯示，骨髓細胞很快凝固了。但是患者外周血部分凝血酶原時間是延長的，也就是該患者表現(xiàn)為體內高凝，體外低凝情況。根據(jù)張女士淋巴結腫大、皮疹、血小板減少、凝血時間延長等等，趙建治主任最終鎖定這種情況多見于一種特殊自身免疫性疾病——抗心磷脂綜合癥，快速予糖皮質激素、輸注血漿等治療。
在排除了白血病等惡性血液系統(tǒng)疾病后，張女士的自身免疫檢查也終于在入院第三天時出來了?？购丝贵w1：320，抗U1RNP、抗核小體抗體及抗組蛋白抗體均陽性，多種抗心磷脂抗體陽性。真兇就是自身免疫性疾病，驗證了醫(yī)生最初的診斷！
于是，趙主任趕緊加予羥氯喹、環(huán)孢素等調節(jié)免疫的藥物，并請風濕免疫科會診。最終，張女士被診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并抗心磷脂綜合征。經過一系列?？圃\治，張女士血小板終于恢復正常了。“這種疾病癥狀多樣，容易和其它疾病混淆，加重診斷難度，且侵犯全身多系統(tǒng)，嚴重時可危及生命?！壁w主任說到。
